LGS, sfide aperte e nuove armi terapeutiche
Nell’ambito delle encefalopatie epilettiche e dello sviluppo, la sindrome di Lennox-Gastaut (LGS) rappresenta una sfida sul piano clinico e diagnostico. Le manifestazioni sono eterogenee e, oltre alle crisi epilettiche fortemente disabilitanti, i pazienti possono sviluppare nel tempo disturbi comportamentali, che possono incidere in maniera significativa sulla qualità di vita.
La complessità della patologia richiede un approccio multidisciplinare e continuità di cure, nell’ottica di migliorare la qualità di vita dei pazienti, come spiega nell’intervista la Dottoressa Antonietta Coppola, dell’Università Federico II di Napoli.
Rispetto al passato, oggi il clinico ha a disposizione qualche arma terapeutica in più per controllare la frequenza delle crisi, che resta l’obiettivo principale da perseguire, in assenza di una terapia risolutiva. Al riguardo, dallo scorso novembre è disponibile e rimborsabile fenfluramina (farmaco già utilizzato e rimborsato come trattamento aggiuntivo nella sindrome di Dravet) per il trattamento delle crisi epilettiche associate a LGS. Nello specifico, fenfluramina è indicata, in associazione con altri farmaci anticrisi, per pazienti di età pari o superiore ai due anni che abbiano mostrato una risposta insufficiente o assente ad almeno due terapie precedenti.