Alterazioni della mielina della materia grigia nella displasia corticale focale
Secondo alcune evidenze sperimentali, nei campioni cerebrali post-chirurgici ottenuti da pazienti con displasia corticale focale (FCD) ed epilessia del lobo temporale si evidenzia un ridotto contenuto di mielina nella sostanza bianca e un minor numero di cellule oligodendrocitarie. Da qui l’ipotesi di un ruolo patogenetico della mielina disfunzionale nelle epilessie focali.
Obiettivo di uno studio apparso sulla rivista “Neuron” firmato da Laura Rossini, dell’Ospedale Niguarda di Milano, e colleghi era di indagare lo stato di mielinizzazione della materia grigia in campioni cerebrali post-chirurgici di pazienti con FCD di grado IIb.
Gli autori hanno raccolto campioni di pazienti con diagnosi istopatologica di FCDIIb sottoposti a intervento chirurgico tra il 1995 e il 2022 in due centri di chirurgia dell’epilessia di Milano, utilizzando poi campioni non lesionali e tessuto perilesionale all’interno dello stesso campione di FCDIIb come controlli. Per quantificare le alterazioni della mielina, hanno utilizzato una tecnica di immunoistochimica per la proteina basica della mielina (MBP) e la microscopia elettronica; inoltre, hanno valutato anche l’immunoistochimica di Olig2 e la sequenza 1 amplificata del carcinoma mammario, marcatori degli oligodendrociti.
Nell’analisi finale sono stati inclusi 16 pazienti con FCDIIb (24 ± 14 anni di media al momento dell’intervento, 44% donne) e 4 controlli (3 pazienti epilettici istopatologicamente negativi e 1 paziente con tumore non epilettico; 32 ± 11 anni di media al momento dell’intervento, 50% donne). La mieloarchitettura corticale era disorganizzata nella lesione del nucleo della FCD. L’immunocolorazione della densità delle fibre MBP in 11 campioni appaiati che includevano sia il nucleo della FCD sia la corteccia perilesionale adiacente nella stessa sezione di tessuto non ha rivelato una differenza significativa.
L’esame ultrastrutturale eseguito nella materia grigia di sei campioni di pazienti con FCDIIb (sia nel nucleo che nelle aree perilesionali adiacenti) e di due controlli ha rivelato che, esclusivamente nel nucleo della FCDIIb, la densità delle fibre mielinizzate era ridotta e gli assoni presentavano un rivestimento mielinico sottile o assente e vacuoli patologici.
Questi cambiamenti erano associati a una riduzione delle cellule immunizzate con Olig2 nel nucleo della corteccia FCDIIb.
