Paralisi sopranucleare progressiva, un network nazionale raccoglie i dati sulla malattia
Rara, con un impatto clinico considerevole sui soggetti colpiti ma ancora poco conosciuta e quasi invisibile dal punto di vista epidemiologico. È questo il quadro attuale della paralisi sopranucleare progressiva (PSP), su cui ha voluto richiamare l’attenzione la Società Italiana Parkinson e Disordini del Movimento (LIMPE-DISMOV) in occasione della Giornata Mondiale delle Malattie Rare del 28 febbraio.
Per colmare questo vuoto è nato PSP NET, il primo network italiano dedicato alla raccolta sistematica di dati clinici, demografici e assistenziali sulla malattia. Il progetto è promosso dalla Fondazione LIMPE per il Parkinson ETS insieme ai neurologi della Società Italiana Parkinson.
A cinque anni dalla sua istituzione, PSP NET coinvolge 48 centri distribuiti su tutto il territorio nazionale (23 al Nord, 14 al Centro e 11 al Sud) e ha arruolato 709 pazienti, creando la più ampia banca dati italiana sulla PSP.
Dall’analisi della coorte emerge che l’età media dei pazienti è di 72 anni; la durata media della malattia al momento dell’inclusione è di circa 4 anni e che le donne rappresentano il 42% dei casi.
I dati del PSP NET confermano che oltre il 75% dei casi italiani rientra nella cosiddetta PSP-RS (sindrome di Richardson), la variante clinica più comune. Questa forma si distingue per la grave instabilità posturale, la precoce compromissione dei movimenti oculari e la significativa significativa alterazione delle funzioni cognitive.
La rete ha inoltre evidenziato l’importante impatto dei disturbi comportamentali – come apatia, disinibizione e impulsività – che tendono ad aumentare con il peggioramento cognitivo, influenzando profondamente la qualità di vita del paziente e dell’intero nucleo familiare.
Uno degli aspetti più rilevanti emersi dal network riguarda il carico assistenziale. La progressiva perdita di autonomia del paziente comporta un impegno crescente e complesso per i caregiver, spesso familiari. I dati raccolti sottolineano quindi la necessità di percorsi strutturati di supporto, programmi di formazione dedicati e infine servizi di accompagnamento specifici per le famiglie.
