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L’imaging diagnostico. Il pattern MRI nella NMOSD e l’importanza della diagnosi differenziale

Massimo Filippi, Paolo Preziosa
Unità di Neurologia, Centro Sclerosi Multipla, Unità di Neuroriabilitazione, Servizio di Neurofisiologia, Unità di Neuroimaging Quantitativo, Divisione di Neuroscienze, IRCCS Ospedale San Raffaele, Milano; Università Vita-Salute San Raffaele, Milano

Lo spettro della neuromielite ottica (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) raggruppa un insieme di sindromi infiammatorie del sistema nervoso centrale (SNC) distinte eziopatogenicamente dalla sclerosi multipla (SM), nonostante ne condivida molte caratteristiche cliniche, come il decorso recidivante e le ricadute cliniche simili a quelle della SM, come le neuriti ottiche e le mieliti (1,2). Elementi distintivi della NMOSD includono una maggiore gravità degli attacchi a cui segue un incompleto recupero, i reperti di risonanza magnetica (RM), e la presenza, in circa il 60-70% dei pazienti, di specifici autoanticorpi patogenetici contro l’acquaporina-4 (AQP4-IgG), una proteina espressa dagli astrociti (2).

Le sindromi cliniche tipiche della NMOSD includono la mielite, la neurite ottica e la sindrome dell’area postrema (nausea intrattabile, vomito e singhiozzo) (3). Inoltre, la NMOSD può causare altre sindromi caratteristiche, ma non strettamente specifiche, come sindromi diencefaliche associate a lesioni infiammatorie di ipotalamo o talamo, encefalopatie associate a lesioni infiammatorie estese degli emisferi o del corpo calloso.

La RM svolge un importante ruolo nella diagnosi differenziale tra NMOSD, SM ed altre malattie infiammatorie del SNC (4).

Le caratteristiche delle lesioni riscontrate nel contesto di mieliti della NMOSD includono una significativa estensione in lunghezza (tipicamente maggiore di 3 segmenti vertebrali), il coinvolgimento di gran parte della sezione trasversale midollare e in particolare della sostanza grigia centrale (piuttosto che della periferia del midollo come si osserva nella SM) (5). Un ulteriore segno caratteristico è costituito dalla presenza di foci marcatamente iperintensi nelle sequenze T2-pesate nell’ambito di altre lesioni iperintense (“bright spotty lesions”) (6). La neurite ottica, analogamente, è associata ad estese lesioni del nervo ottico, spesso di lunghezza superiore ai 30-40 millimetri nelle sequenze pesate in T2, comunemente posteriori e spesso coinvolgenti il chiasma ottico (7). Le lesioni tendono a coinvolgere entrambi i nervi ottici, più spesso sequenzialmente che simultaneamente; la neurite ottica bilaterale simultanea è, infatti, più frequente che nella SM, ma meno che nella malattia associata a anticorpi contro la MOG (Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Associated Disease, MOGAD).

La specificità delle lesioni del nervo ottico e del midollo spinale è spiegata dall’elevata immunoreattività per AQP4 in queste regioni, seppure possano contribuire anche altri fattori.

Le lesioni tipiche della SM (8) (periventricolari, juxtacorticali o infratentoriali) sono infrequenti nella NMOSD (9), mentre altre lesioni sono particolarmente suggestive per NMOSD. Tra queste si annoverano lesioni ipotalamiche o talamiche isolate, grandi lesioni tumefattive con tenue “cloud-like enhancement” (10), lesioni estese, coinvolgenti il tratto corticospinale ed associate a captazione di mezzo di contrasto, lesioni periependimali lineari e lesioni diffuse del corpo calloso (4,11).

Recentemente si è cercato di definire algoritmi diagnostici per distinguere la NMOSD dalla SM, basati sulle differenze dai tipici reperti della SM oppure sui segni specifici di NMOSD (5,9,12).

Uno studio recente ha dimostrato che la presenza di almeno due criteri fra l’assenza di lesioni iuxtacorticali/corticali, l’assenza di lesioni periventricolari, l’assenza dei “Dawson’s fingers”, la presenza di una mielite trasversa estesa e la presenza di lesioni periependimali lungo i ventricoli laterali permette di distinguere i pazienti con NMOSD da quelli con SM con una sensibilità e specificità superiori al 90% (12).

Altri studi hanno descritto caratteristiche che distinguono la NMOSD da altre diagnosi differenziali, quali la neurosarcoidosi. L’evidenza di captazione di contrasto a livello subpiale (con aspetto a tridente in sezione assiale allorché associato a captazione del canale centrale) è estremamente utile nel distinguere la NMOSD dalla neurosarcoidosi (13).

Con il contributo non condizionante di alexion

 

Riferimenti bibliografici

  1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85:177-189.
  2. Jarius S, Paul F, Weinshenker BG, Levy M, Kim HJ, Wildemann B. Neuromyelitis optica. Nat Rev Dis Primers 2020;6:85.
  3. Shosha E, Dubey D, Palace J, et al. Area postrema syndrome: Frequency, criteria, and severity in AQP4-IgG-positive NMOSD. Neurology 2018;91:e1642-e1651.
  4. Kim HJ, Paul F, Lana-Peixoto MA, et al. MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: an international update. Neurology 2015;84:1165-1173.
  5. Clarke L, Arnett S, Bukhari W, et al. MRI Patterns Distinguish AQP4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder From Multiple Sclerosis. Front Neurol 2021;12:722237.
  6. Yonezu T, Ito S, Mori M, et al. "Bright spotty lesions" on spinal magnetic resonance imaging differentiate neuromyelitis optica from multiple sclerosis. Mult Scler 2014;20:331-337.
  7. Mealy MA, Whetstone A, Orman G, Izbudak I, Calabresi PA, Levy M. Longitudinally extensive optic neuritis as an MRI biomarker distinguishes neuromyelitis optica from multiple sclerosis. J Neurol Sci 2015;355:59-63.
  8. Filippi M, Preziosa P, Banwell BL, et al. Assessment of lesions on magnetic resonance imaging in multiple sclerosis: practical guidelines. Brain 2019;142:1858-1875.
  9. 9.         Matthews L, Marasco R, Jenkinson M, et al. Distinction of seropositive NMO spectrum disorder and MS brain lesion distribution. Neurology 2013;80:1330-1337.
  10. Ito S, Mori M, Makino T, Hayakawa S, Kuwabara S. "Cloud-like enhancement" is a magnetic resonance imaging abnormality specific to neuromyelitis optica. Ann Neurol 2009;66:425-428.
  11. Dutra BG, da Rocha AJ, Nunes RH, Maia ACMJ. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders: Spectrum of MR Imaging Findings and Their Differential Diagnosis. Radiographics 2018;38:169-193.
  12. Cacciaguerra L, Meani A, Mesaros S, et al. Brain and cord imaging features in neuromyelitis optica spectrum disorders. Ann Neurol 2019;85:371-384.
  13. Flanagan EP, Kaufmann TJ, Krecke KN, et al. Discriminating long myelitis of neuromyelitis optica from sarcoidosis. Ann Neurol 2016;79:437-447.

aggiornato il 20/07/2022 da Pierpaolo Benini

Anastassia Zahova

Giornalista medico scientifico