La funzione respiratoria prevede la progressione della SLA

Individuate tre traiettorie in base ai valori di FVC rilevati nel tempo

È possibile individuare tre traiettorie della funzione respiratoria predittive della progressione della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Lo dimostra uno studio apparso sull’“American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine” a firma di Jason Ackrivo e colleghi dell’Università della Pennsylvania a Philadelphia. I risultati potrebbero in definitiva aiutare a classificare i pazienti con SLA in base alla progressione del deficit respiratorio.

Lo studio è stato un’analisi retrospettiva di una coorte di pazienti con SLA (n = 837) afferenti a un singolo centro. I pazienti hanno avuto una prima visita clinica presso il centro tra il 2006 e il 2015.

Varie caratteristiche del paziente al basale (prima visita) sono state utilizzate come predittori dell’appartenenza al gruppo di traiettoria, fino a identificare nel tempo tre traiettorie della FVC: bassa stabile (n = 397), a progressione rapida (n = 329) e a progressione lenta (n = 111). I pazienti a progressione rapida presentavano un ritardo di diagnosi più breve rispetto a quelli con progressione lenta (0,7 anni contro 0,9 anni, rispettivamente). Inoltre, i soggetti a progressione rapida presentavano più frequentemente una patologia a insorgenza bulbare (806 vs 135) e un più basso punteggio totale sulla ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) al basale (37 ± 6 vs 40 ± 5) rispetto ai soggetti a progressione lenta.

Rispetto ai progressori lenti, il gruppo con FVC stabile bassa ha avuto un ritardo di diagnosi più breve (0,9 anni contro 0,7 anni, rispettivamente), più frequentemente una malattia a insorgenza bulbare (135 vs 660, rispettivamente), e un più basso punteggio totale sulla ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) (40 ± 5 vs 33 ± 7, rispettivamente), ed era più probabile che presentasse un punteggio di ortopnea sulla scala ALSFRS-R minore di 4.