Ipertensione intracranica idiopatica, individuato nel self-limiting venous collapse il cuore patogenetico del disturbo

I neurologi del Centro Cefalee dell’Università Federico II di Napoli diretti da Roberto De Simone hanno recentemente segnalato su Neurology Clinical Practice (1) il caso di una 56enne con cefalea cronica di tipo emicranico, stato vertiginoso, restringimento dei campi visivi per danni permanenti delle vie ottiche e ipoacusia neurosensoriale, un quadro del tutto sovrapponibile a quello di “ipertensione intracranica idiopatica senza papilledema” (IIHWOP).

Nella donna tale sindrome era stata sospettata anni prima, ma poi esclusa perché alla puntura lombare la pressione di apertura rientrava nei limiti della norma.

La peculiarità del caso deriva dal fatto che un’angio-risonanza del distretto venoso intracranico eseguita durante un attacco di cefalea e vertigini aveva evidenziato la vistosa stenosi di un seno trasverso (tipico reperto di ipertensione intracranica) del tutto normalizzatasi spontaneamente in poche ore, alla risoluzione dei sintomi.

SELF-LIMITING VENOUS COLLAPSE. A parte una transitoria ma netta risposta a una infusione intravenosa di mannitolo, come trattamento si era dimostrata temporaneamente efficace una puntura lombare con sottrazione di 30 ml di liquor, giustificando la successiva applicazione di una derivazione lombo-peritoneale a cui era seguito un eccellente controllo a lungo termine della sintomatologia.

Queste osservazioni confermano la validità della teoria patogenetica del “self-limiting venous collapse” per l’IIH con o senza papilledema, precedentemente proposta da De Simone e collaboratori (2).

Il ripristino del calibro del seno mostrato dalla venografia MR al termine della crisi, conferma che nei soggetti in cui un seno durale che per conformazione o istologia risulta compressibile a pressioni intracraniche ancora da considerarsi fisiologiche, quando tende a comprimersi per incremento della pressione liquorale comprimerà ulteriormente il vaso, innescando un circolo vizioso che alla fine troverà un nuovo equilibrio che oscilla attorno a valori pressori più elevati della norma e che si automantiene cosicchè la persistente compressione continua ad alimentare il dolore. Un meccanismo che gli autori hanno denominato SVC, acronimo di self-limiting venous collapse.

CAUSA NON EFFETTO. Il caso riportato dimostra che l’eccessiva collassabilità di un seno durale può essere causa (e non semplice conseguenza) di ipertensione intracranica potendo, da sola, sostenere le ampie oscillazioni spontanee della pressione intracranica a cui vanno incontro questi pazienti, generando danno d’organo anche quando queste non sono continue, ma intermittenti.

È interessante come la conferma del sospetto diagnostico di IIHWOP sia derivata dalla somministrazione di un’infusione intravenosa di mannitolo, un farmaco che gli autori avevano già impiegato come sottrattore osmotico nel trattamento dello stato di male emicranico (3). Non avendo proprietà analgesiche ma solo antipertensive intracraniche, l’efficacia del mannitolo ha confermato la presenza di uno stato ipertensivo intracranico.

DEFICIT VISIVI PERMANENTI. In casi come questo, con assenza di papilledema e pressione endocranica apparentemente normale, gli autori raccomandano di non escludere una IIHWOP, condizione che, se diagnosticata in ritardo, può dar luogo a deficit visivi permanenti, una raccomandazione simile a quella lanciata l’anno scorso dalle pagine di Practical Neurology anche da Karissa Arca e Amaal Straling della Mayo Clinic per l’ipotensione intracranica posturale spontanea (4).

STATO SOCIOECONOMICO. Un recentissimo studio pubblicato sempre su Neurology dai ricercatori inglesi della Swansea University del Galles diretti da William Owen Pickrell (5) ha aggiunto un nuovo tassello ai fattori che favoriscono lo sviluppo di IIH: lo stato socio-economico.

Anche De Simone e coll. avevano evidenziato in precedenti studi una maggior frequenza di ipertensione intracranica idiopatica in donne obese peraltro già segnalata anche da altri autori, ma lo studio inglese correla l’aumento ponderale a una situazione di povertà o ad altri fattori socioeconomici svantaggiosi che indurebbero soprattutto le donne a un tipo di alimentazione e a uno stile di vita che favoriscono l’aumento ponderale fino all’obesità.

Usando il data base del Servizio Sanitario Gallese hanno valutato 35 milioni di paziente/anno per 14 anni, identificandone 1.765 con IIH, l’85% dei quali erano donne e nelle più povere il rischio di svilippare il disturbo era 1,5 volte maggiore.

In tutti i pazienti il disturbo è cresciuto parallelamente all’aumento dell’obesità passata dal 29% nel 2003 al 40% nel 2017, ma una significativa correlazione fra stato socioeconomico, aumento ponderale e IIH è stata evidenziata solo per le donne.

LACUNA DA COLMARE. Un limite dello studio è rappresentato dal fatto che si tratta di una ricerca retrospettiva dove i dati sono stati ricavati dal database in funzione del reddito medio del comune di residenza e non da un’intervista diretta del paziente.

Gli stessi autori indicano che saranno necessari ulteriori studi per identificare quali fattori fra dieta, ambiente, stress, eccetera possono essere maggiormente  determinanti nella correlazione obesità/IIH della donna.

Si prospetta per il gruppo di De Simone l’opportunità di condurre una corretta valutazione diretta fra le numerose pazienti di cui ormai dispongono onde individuare quale o quali fattori di rischio socioeconomico possono maggiormente concorrere all’eziopatogenesi del disturbo.

BIBLIOGRAFIA

1. Sansone M, De Angelis M,  Bilo L, Bonavita V, and De Simone R:  Idiopathic Intracranial Hypertension Without Intracranial Hypertension, Neurology: Clinical Practice Month 2020 vol. 00 no. 00 1-3 doi:10.1212/CPJ.0000000000001022
2. De Simone R, Ranieri A, Sansone M, et al. Dural sinus collapsibility, idiopathic intracranial hypertension, and the pathogenesis of chronic migraine. 2019 May;40(Suppl 1):59-70.doi: 10.1007/s10072-019-03775-w.).
3. De Simone R. Intravenous Mannitol for the treatment of Status Migrainosus. A pilot study, Stresa Headache 2017, May 25-27, Neurological Science, 2017 May;38(Suppl 1):163-167. doi: 10.1007/s10072-017-2883-z.
4. Jennifer Robblee, Karissa A. Secora, Lea M. Alhilali, and Kerry L. Knievel: Spontaneous Intracranial Hypotension, Practical Neurology,  May 2020, https://practicalneurology.com/articles/2020-may/idiopathic-intracranial-hypertension/pdf
5. Latif Miah, et al. Incidence, Prevalence and Healthcare Outcomes in Idiopathic Intracranial Hypertension: A Population Study Neurology Jan 2021; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011463