Fattori clinici e demografici nell’atrofia corticale posteriore
L’atrofia corticale posteriore è una sindrome rara caratterizzata da una compromissione precoce, evidente e progressiva dell’elaborazione visuo-percettiva e visuo-spaziale. Il disturbo è stato associato a caratteristiche neuropatologiche di base della malattia di Alzheimer, ma gli studi neuropatologici e sui biomarcatori su larga scala sono scarsi. Ora una nuova ricerca pubblicata su “The Lancet” da Marianne Chapleau, dell’Università della California a San Francisco, e colleghi ha cercato di descrivere i correlati demografici, clinici, neuropatologici e di biomarcatori e dell’atrofia corticale posteriore in un’ampia coorte internazionale.
Gli autori hanno cercato tutti gli studi pubblicati sull’atrofia corticale posteriore e i fattori correlati. Una volta identificati i centri di ricerca di questi studi, hanno ottenuto i dati deidentificati dei singoli partecipanti (pubblicati e non). I criteri di inclusione erano una diagnosi clinica di atrofia corticale posteriore definita dal centro locale e la disponibilità di biomarcatori della malattia di Alzheimer (PET o CSF), oppure una diagnosi posta all’autopsia.
Complessivamente, sono stati identificati 55 centri di ricerca da 1.353 articoli. Altri sette centri sono stati reclutati attraverso la pubblicità dell’Alzheimer’s Association. L’età media alla comparsa dei sintomi era di 59,4 anni (IC al 95%: 58,9-59,8), il 60% era cost donne e l’80% presentava una sindrome di atrofia corticale posteriore pura.
L’amiloide β nel liquor (536 partecipanti da 28 centri) era positiva nell’81% dei soggetti (IC al 95%: 75-87), mentre la tau fosforilata nel liquor (503 partecipanti da 29 centri) era positiva nel 65% dei casi. L’amiloide-PET (299 partecipanti da 24 centri) era positiva nel 94% dei casi, mentre la tau-PET (170 partecipanti da 13 centri) era positiva nel 97% dei casi.
All’autopsia (145 soggetti di 13 centri), la diagnosi neuropatologica più frequente è stata la malattia di Alzheimer (94%, IC al 95%: 90-97), con copatologie comuni di angiopatia amiloide cerebrale (71%; IC al 95%: 54-88), malattia a corpi di Lewy (44%; IC al 95%: 25-62) e lesioni cerebrovascolari (42%; IC al 95%: 24-60).
Secondo le conclusioni degli autori, l’atrofia corticale posteriore si presenta tipicamente come una sindrome di demenza pura a insorgenza precoce, altamente specifica per la patologia di base della malattia di Alzheimer. Sono necessari ulteriori lavori per acquisire ulteriori dati sui fattori che determinano la vulnerabilità cognitiva e i tassi di progressione di questa condizione.
