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Un punteggio prognostico dell’aspettativa di vita per la DM1

Validato in Francia e pubblicato su JAMA Neurology, è basato su otto segni predittivi

La distrofia miotonica di tipo 1 (DM1) è la forma più comune di distrofia muscolare a esordio nell’età adulta e comporta una notevole diminuzione dell’aspettativa di vita dei pazienti. Al fine di pianificare una supervisione del loro stato di salute è fondamentale poter disporre di un’affidabile previsione della sopravvivenza. In un recente studio pubblicato su JAMA Neurology, un ampio gruppo di ricerca francese ha sviluppato un punteggio prognostico per predire la sopravvivenza a 10 anni dei pazienti con DM1.

A questo scopo, sono stati arruolati in uno studio longitudinale di coorte 1.296 pazienti (età media 39,8 anni, 51,7% donne) tra gennaio 2000 e novembre 2014 con diagnosi genetica di DM1 in quattro centri per la cura dei disturbi neuromuscolari. Utilizzando un’analisi multivariata di Cox, gli autori hanno analizzato i fattori associati alla sopravvivenza: età, diabete, necessità di un supporto per la deambulazione, frequenza cardiaca, pressione sistolica, blocco atrioventricolare di primo grado, blocco di branca e capacità vitale polmonare.

Il tasso di sopravvivenza a 10 anni è risultato del 96,6% nel gruppo con punteggio da 0 a 4; 92,2% nel gruppo con punteggio da 5 a 7; 80,7% nel gruppo con punteggio da 8 a 10; 57,9% nel gruppo con punteggio tra 11 e 13; e 19,4% nel gruppo con 14 punti o più. Tra i 230 pazienti compresi nella coorte di validazione, i tassi di sopravvivenza a 10 anni nei quattro gruppi (0-4, 5-7, 8-10, 11-13, ≥14) sono stati, rispettivamente: 99,3%, 80,6%, 79,3%, 43,2% e 21,6%.

Ultimo aggiornamento il 19 Aprile 2018 di Pierpaolo Benini

Alessandro Visca

Giornalista professionista specializzato in editoria medico­­­­-scientifica, editor, formatore.

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